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川崎病的诊断要件及合并症

  川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。

  诊断要件包括:

  (一)持续高烧(39-40°C)超过五天,这是诊断川崎病的必要条件。

  (二)急性期在手脚末梢出现红肿,第二到第四周时可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。

  (三)多形性红斑,全身可能会出现各式各样的斑疹。

  (四)两侧性结膜炎,结膜充血、发红,通常无分泌物。

  (五)口腔黏膜变化,如草莓舌、口腔咽喉黏膜充血,嘴唇红肿干裂甚至流血。

  (六)急性非化脓性颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,直径多超过1.5公分。

  根据1993年美国心脏学会所制定的川崎病诊断标准,以上(二)-(六)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并且能排除其它可以造成类似症状的疾病,才能正确诊断为川崎病。其它常见的临床表现包括:病童注射卡介苗的部位,可能出现红肿甚至结痂的情况;血液检查出现贫血、白血球及血小板增多现象,发炎指数(ESR、CRP)升高,无菌性脓尿等。这些表现将增加川崎病的可能性。

  合并症包括:

  (一)心脏血管系统侵犯,常是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎,导致心脏衰竭或心律不整。发病1至3周时(平均约10天) 15-20%的川崎病患者则可能产生冠状动脉瘤。冠状动脉瘤超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性心肌梗塞或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起猝死(猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉狭窄或钙化引起心肌缺氧。

  (二)发病两星期内出现关节痛或关节炎,有文献报告甚至症状可持续达4个月之久。

  (三)胆囊水肿可能在疾病发作后两星期内出现,通常不需特别的治疗。

  (四)肠道假性阻塞。

  (五)无菌性脑膜炎。

  (六)肝功能指数上升、黄疸、腹泻、血清白蛋白降低等。除了心脏血管系统以外,其它器官组织的影响是暂时性的,应该会逐渐消失。

  川崎病好发于五岁以下的幼童,发生率在台湾约为五岁以下儿童人口的万分之一,男孩得到的机率约为女孩的1.5倍。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表,经过三十多年的研究,至今仍无法了解其病因,可能和感染或免疫反应有关。

川崎 并症

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