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婴儿患脂质沉积性肌病的原因及防治方法(3)

  脂质沉积性肌病治疗前的注意事项?

  进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

  治疗

  1、口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量,减量速度宜慢,并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复。

  维持量为5~10mg/d,可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确,可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979)。

  2、对肯定为肉碱缺乏者 可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg,以后减为25mg/kg,每4~6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。

  3、如有肌红蛋白尿及肾功衰竭 应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食,并应避免持久运动及空腹饥饿。

  预后

  部分患者可因肾功衰竭而死亡,多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

  脂质沉积性肌病应该做哪些检查?

  血清肌酸磷酸激酶(CK)多显著升高。其他肌酶如乳酸脱氢酶等也多显著升高。Ⅰ型CPT缺乏的患者在肌红蛋白尿发作时,血清CK可同时升高。

  肌电图检查多呈肌源性损害。

婴儿 3)

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