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什么是“G-6-PD缺陷症”

    由红细胞内缺乏一种糖代谢所需的酶(红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶遗传性缺陷)所引起的溶血性贫血、黄疸、肝脾肿大甚至休克或急性肾功能衰竭,称为“G-6-PD缺陷症”。该病多见于南方人,在新生儿期某些诱因可诱发本病,使新生儿发生溶血,如感染,缺氧,应用水溶性维生素K3、K4,接触樟脑球,母亲临产前服用磺胺药、退热剂,或母亲食过蚕豆等。
    此病的主要表现就是黄疸,多在出生后24~72小时内发生,持续时间长,程度重,可能并发核黄疸。家族中可有药物性溶血或蚕豆黄病史,或家庭其他成员在新生儿期有严重黄疸史。筛选的主要方法为高铁血红蛋白还原试验。此病主要在于预防,尽量避免诱因,控制感染,勿接触上述有影响的物质及药物,以后也不能食蚕豆及其制品。如发生病理性黄疸,治疗方法同黄疸治疗方法一样,即静脉输白蛋白,蓝光照射,口服茵陈黄液或中药等。
  南方人红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷者较多,由此引起的新生儿病理性黄疸的发生率较高。而北方人此酶缺乏者很少,由于此酶缺乏导致新生儿病理性黄疸的发生者也很少,所以不必过分焦虑。
什么 症”

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